关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 脑、等组织而致病
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关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有
A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B.为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史 C.基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E.脑、等组织而致病
答案
关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）
A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B.为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史 C.基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E.由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝
答案
关于肝豆状核变性，哪项不正确（）
A.系常染色体隐性遗传 B.铜蓝蛋白增多，在组织中堆积 C.眼部异常 D.神经系统表现以锥体外系为主 E.可发生溶血性贫血
答案
关于肝豆状核变性，不正确的是（）
A.角膜见K-F环 B.铜蓝蛋白增多，在组织中堆积 C.可发生溶血性贫血 D.神经系统表现以锥体外系为主 E.系常染色体隐性遗传
答案
肝豆状核变性的发病机制是（）
A.纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱作用相对增强 B.纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺作用相对增强 C.铜代谢障碍 D.纹状体中多巴胺含量增多，乙酰胆碱含量增加 E.纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺含量减少
答案
关于肝豆状核变性叙述正确的是（）
A.常染色体显性遗传 B.与铜代谢障碍有关 C.血中无铜蓝蛋白 D.角膜K-F环 E.肝硬化
答案
肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？
答案
有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的()
A.A．无症状期，尿铜即有轻度增高 B.B．肝脏症状多见于6～8岁以后 C.C．神经系统症状多见于12岁以后 D.D．少数患者可表现Fanconi综合征症状 E.E．K-F环在发病早期即出现
答案
有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的（）
A.无症状期，尿铜即有轻度增高 B.肝脏症状多见于6～8岁以后 C.神经系统症状多见于12岁以后 D.少数患者可表现Fanconi综合征症状 E.K-F环在发病早期即出现
答案
关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）
A.临床上突出表现是锥体系病征 B.20岁以前起病常以震颤 C.年龄更大者常表现为肌张力障碍 D.皮质功能不会受损 E.有的患者可有大脑皮质
答案
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