单选题

以下关于中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床特点,描述有误的是

A. 患者大多在出生后3个月~3岁之间发病,少部分在新生儿期或成人期发病,也有部分患者终身无特殊表现
B. 长时间饥饿、感染是导致发病的最常见诱因
C. 急性发病期常有典型的低血糖表现,尿酮体强阳性
D. 患者可有多器官受损,包括肌肉、肝脏、神经系统或心血管系统受累
E. 妊娠期出现症状的患者多表现为急性脂肪肝

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单选题
以下关于中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床特点,描述有误的是
A.患者大多在出生后3个月~3岁之间发病,少部分在新生儿期或成人期发病,也有部分患者终身无特殊表现 B.长时间饥饿、感染是导致发病的最常见诱因 C.急性发病期常有典型的低血糖表现,尿酮体强阳性 D.患者可有多器官受损,包括肌肉、肝脏、神经系统或心血管系统受累 E.妊娠期出现症状的患者多表现为急性脂肪肝
答案
多选题
多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症存在以下哪些物质代谢障碍?
A.支链氨基酸 B.芳香族氨基酸 C.脂肪酸 D.维生素B
答案
单选题
诊断极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症最重要的代谢指标的是
A.C18-OH B.C18:1 C.C14 D.C14-OH E.C14:1
答案
单选题
新生儿期发病的极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症一般为哪种类型
A.心肌病型 B.肝型 C.肌病型 D.脑型 E.肾型
答案
B型单选(医学类共用选项)
酰基辅酶A脱氢酶的辅酶含有
A.维生素B1 B.维生素B6 C.维生素PP D.生物素 E.泛酸
答案
B型单选(医学类共用选项)
酰基辅酶A脱氢酶的辅酶含有(  )。
A.生物素 B.维生素B1 C.维生素PP D.维生素B6 E.泛酸
答案
单选题
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症()
A.红细胞渗透脆性增高 B.高铁血红蛋白还原试验 C.血红蛋白电泳异常 D.抗人球蛋白试验 E.酸化溶血试验
答案
单选题
3b-羟类固醇脱氢酶缺乏症的临床表现说法不正确的是()
A.酸中毒 B.低钾 C.失盐 D.肾上腺功能不足
答案
单选题
红细胞-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿应避免吃的食物是
A.黄豆 B.蚕豆 C.蛋黄 D.木耳 E.动物肝脏
答案
单选题
酰基辅酶A:胆固醇酰基转移酶
A.HMG-CoA还原酶 B.乙酰CoA竣化酶 C.LCAT D.ACAT E.LPL
答案
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