诊断极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症最重要的代谢指标的是
A. C18-OH
B. C18:1
C. C14
D. C14-OH
E. C14:1
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诊断极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症最重要的代谢指标的是
A.C18-OH B.C18:1 C.C14 D.C14-OH E.C14:1
答案
多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症存在以下哪些物质代谢障碍？
A.支链氨基酸 B.芳香族氨基酸 C.脂肪酸 D.维生素B
答案
新生儿期发病的极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症一般为哪种类型
A.心肌病型 B.肝型 C.肌病型 D.脑型 E.肾型
答案
以下关于中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床特点，描述有误的是
A.患者大多在出生后3个月~3岁之间发病，少部分在新生儿期或成人期发病，也有部分患者终身无特殊表现 B.长时间饥饿、感染是导致发病的最常见诱因 C.急性发病期常有典型的低血糖表现，尿酮体强阳性 D.患者可有多器官受损，包括肌肉、肝脏、神经系统或心血管系统受累 E.妊娠期出现症状的患者多表现为急性脂肪肝
答案
酰基辅酶A脱氢酶的辅酶含有
A.维生素B1 B.维生素B6 C.维生素PP D.生物素 E.泛酸
答案
酰基辅酶A脱氢酶的辅酶含有( )。
A.生物素 B.维生素B1 C.维生素PP D.维生素B6 E.泛酸
答案
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（）
A.红细胞渗透脆性增高 B.高铁血红蛋白还原试验 C.血红蛋白电泳异常 D.抗人球蛋白试验 E.酸化溶血试验
答案
用于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症诊断的试验是（）
A.冷热溶血试验 B.Coombs试验 C.osmotic fragility test D.高铁血红蛋白还原试验 E.热变性试验
答案
论述题：叙述葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者的临床表现及代谢遗传基础
答案
下列最有助于诊断红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查是（）
A.Coomb’s试验 B.血红蛋白电泳 C.高铁血红蛋白还原试验 D.红细胞渗透脆性试验 E.骨髓涂片
答案
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红细胞-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿应避免吃的食物是
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脱氢酶的辅酶
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