单选题

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
经肝细胞酶检测发现葡萄糖磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为

A. 酶替代治疗
B. 控制酸中毒
C. 进行肝移植
D. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E. 保肝十控制感染和酸中毒

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单选题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑
A.脂肪肝 B.糖原累积症 C.半乳糖血症 D.肝豆状核变性 E.脑苷脂沉积症
答案
单选题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。<br>诊断首先考虑()
A.脂肪肝 B.糖原累积症 C.半乳糖血症 D.肝豆状核变性 E.脑苷脂沉积症
答案
单选题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是
A.应用升血糖药物 B.静脉输葡萄糖液 C.少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉 D.血糖药物+静脉输葡萄糖液 E.手术
答案
单选题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。<br>长期治疗最合理的方法是()
A.应用升血糖药物 B.静脉输葡萄糖液 C.少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉 D.血糖药物+静脉输葡萄糖液 E.手术
答案
单选题
患儿男,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()
A.肝功能不全 B.糖原累积症 C.半乳糖血症 D.肝豆状核变性 E.肾功能不全
答案
单选题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为
A.酶替代治疗 B.控制酸中毒 C.进行肝移植 D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E.保肝十控制感染和酸中毒
答案
单选题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。<br>经肝细胞酶检测发现葡萄糖磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为()
A.酶替代治疗 B.控制酸中毒 C.进行肝移植 D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E.保肝十控制感染和酸中毒
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单选题
患儿,男,3岁。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见:患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等。空腹血糖值为2.3mmol/L;B超:肝、肾大;肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。对于该患儿,诊断首先考虑
A.肝功能不全 B.糖原累积症 C.半乳糖血症 D.肝豆状核变性 E.肾功能不全
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单选题
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为()
A.酶替代治疗 B.控制酸中毒 C.进行肝移植 D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E.保肝+控制感染和酸中毒
答案
单选题
男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()
A.肝功能不全 B.糖原累积症 C.半乳糖血症 D.肝豆状核变性 E.肾功能不全
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男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑() 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 患儿男,3岁。高热半天,惊厥多次,神志模糊1小时,解黏液脓血便 患儿男性3岁,未发现睾丸2年来诊。 患儿男,9岁,因“身材矮小,生长缓慢”来诊。每年身高增长3~4cm,智力正常。查体:身高118cm,体重19kg,身材匀称;睾丸容积3ml。最可能的诊断是() 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。<br>诊断首先考虑() 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为() 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为 患儿男,3岁,高热惊厥,运送时使用氧气装置是 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。<br>肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为() 患儿5岁。自幼口唇发绀,生长发育落后,活动后喜蹲踞。今晨突然发生意识障碍,惊厥。 患儿5岁。自幼口唇发绀,生长发育落后,活动后喜蹲踞。今晨突然发生意识障碍,惊厥。 患儿5岁。自幼口唇发绀,生长发育落后,活动后喜蹲踞。今晨突然发生意识障碍,惊厥。该患儿最可能发生() 患儿男 ,1岁 。患佝偻病(活动期) ,因腹泻后突然发生惊厥 。应采取的急救措施是(   ) 患儿5岁,自幼口唇发绀,生长发育落后,活动后喜蹲踞。今晨突然发生意识障碍,惊厥,可能发生了 患儿,5岁。自幼口唇发绀,生长发育落后,活动后喜蹲踞。今晨突然发生意识障碍,惊厥。可能发生了 患儿5岁,自幼口唇发绀,生长发育落后,活动后喜蹲踞,今晨突然发生意识障碍,惊厥,可能发生了() 患儿,男,4岁,自幼口唇发绀,生长发育落后,喜蹲踞。今晨哭闹后突然发生意识障碍、惊厥,可能发生了
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