简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。
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简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。
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简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。
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提示：患儿诊断为糖原累积病I型。该病的诊断依据为
A.肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴 B.空腹血糖在注射肾上腺素后升高甚微 C.空腹血糖在注射肾上腺素后升高至正常 D.肝组织活检测定葡萄糖-6-憐酸酶活性降低 E.肝组织活检测定酸性α-1，4-葡萄糖苷酶降低 F.白细胞、肌肉组织测定酸性α-1，4-葡萄糖苷酶降低
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糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是（）
A.葡萄糖-6-磷酸酶 B.肌磷酸化酶 C.糖原合成酶 D.肝磷酸化酶 E.脱支酶
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Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行
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Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行
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糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶（）
A.苯丙氨酸羟化酶 B.氨基已糖酶 C.酪氨酸酶 D.葡萄糖-6-磷酸酶 E.半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶
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糖原累积病Ⅰ型患儿忌选的食物是（）
A.瘦肉 B.糕点 C.蔬菜 D.谷类 E.鱼禽
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糖原累积病1型主要临床表现为________、_________、_______。
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糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶（）。
A.苯丙氨酸羟化酶 B.氨基己糖酶 C.酪氨酸酶 D.葡萄糖-6-磷酸酶 E.半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
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Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（ ）
糖原累积病Ⅰ型患儿纠正酸中毒时禁用（）
糖原累积病主要治疗方法为药物治疗。
糖原累积病主要治疗方法为药物治疗。
糖原累积病主要治疗方法为药物治疗（）
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）
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