患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。
A. 高糖饮食
B. 高蛋白低糖饮食
C. 加强呼吸肌锻炼
D. 重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
E. 骨髓移植
F. 肝移植
G. GAA转基因疗法
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患者男性,15岁，渐起四肢无力，四肢肌肉萎缩1年，查体:四肢肌肉萎缩，近端明显，翼状肩胛，腓肠肌假性肥大。该患者应考虑的诊断为（）
A.进行性肌营养不良症 B.多发性肌炎 C.先天性肌强直 D.强直性肌营养不良症 E.重症肌无力
答案
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。
A.高糖饮食 B.高蛋白低糖饮食 C.加强呼吸肌锻炼 D.重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法 E.骨髓移植 F.肝移植 G.GAA转基因疗法
答案
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）
A.裂隙灯 B.肌酶 C.腹部超声 D.肌电图 E.肌肉活检
答案
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。
A.患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难 B.肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋） C.肌源性异常肌电图 D.CK升高 E.空腹血糖正常 F.血脂升高
答案
患者女性，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端5
A.低钾型周期性瘫痪 B.正常血钾型周期性瘫痪 C.高钾型周期性瘫痪 D.多发性肌炎 E.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
答案
[复合型非选择题]患者男，31岁，因四肢无力、萎缩2年来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）
A.先天性肌强直 B.强直性肌营养不良 C.线粒体病 D.皮肌炎 E.腓骨肌萎缩症
答案
[复合型非选择题]患者男，31岁，因四肢无力、萎缩2年来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）
A.裂隙灯 B.肌酶 C.腹部超声 D.肌电图 E.肌肉活检
答案
[复合型非选择题]患者男，31岁，因四肢无力、萎缩2年来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）
A.运动单位时限缩短 B.运动单位时限延长 C.多相波 D.束颤电位 E.肌强直电位
答案
四肢或某一肢体肌肉消瘦、萎缩，松软无力属于（）
A.气血亏虚 B.邪气壅盛 C.寒湿内侵 D.先天不足，肾精不充 E.湿热浸淫
答案
患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最合适的治疗包括（提示胸部CT：右下肺占位性病变；穿刺活检：小细胞肺癌。）（）
A.针对小细胞肺癌进行相应治疗 B.胆碱酯酶抑制药 C.静脉应用免疫球蛋白 D.血浆置换和免疫抑制药 E.糖皮质激素 F.ATP
答案
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患者男，63岁，因“肌肉疼痛4个月，头痛1个月，视物模糊4d”来诊。查体：生命体征平稳，右侧颞浅动脉搏动减弱，双眼视力4.8，四肢肌肉压痛，肌力V-级。恰当的干预措施包括（）
患者男，63岁，因“肌肉疼痛4个月，头痛1个月，视物模糊4d”来诊。查体：生命体征平稳，右侧颞浅动脉搏动减弱，双眼视力4.8，四肢肌肉压痛，肌力V-级。为明确诊断，应进行的检查包括（）
患者女性，40岁。渐起四肢无力6个月。查体：四肢肌力减退，近端明显，无明显肌萎缩、肌肥大及肌压痛。肌电图呈肌源性改变，该患者应考虑的诊断为（）
患者女性，40岁。渐起四肢无力6个月。查体:四肢肌力减退，近端明显，无明显肌萎缩、肌肥大及肌压痛。肌电图呈肌源性改变，该患者应考虑的诊断为（）
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患者，男，50岁。四肢无力1年，加重伴饮水呛咳、吞咽困难，晨轻暮重2个月，无呼吸困难，应为重症肌无力的（）
患者，男，66岁，高血压10年，控制不佳，活动后胸闷气促4个月，利钠肽升高为2000pg/ml，超声心动图LVEF65%，最可能的诊断为（）
患者，男，20岁。四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。查四肢肌力Ⅲ级，四肢远端痛觉减退，腱反射弱，无病理反射，腰穿正常。首先考虑的疾病是
患者，男，20岁。四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。查四肢肌力Ⅲ级，四肢远端痛觉减退，腱反射弱，无病理反射，腰穿正常。首先考虑的疾病是
患者男，65岁，因四肢无力5个月来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最合适的治疗包括（提示胸部CT：右下肺占位性病变；穿刺活检：小细胞肺癌。）（）
患者男，63岁，因“肌肉疼痛4个月，头痛1个月，视物模糊4d”来诊。查体：生命体征平稳，右侧颞浅动脉搏动减弱，双眼视力4.8，四肢肌肉压痛，肌力V-级。
为明确诊断，应进行的检查包括（）
患者，女，25岁。进行性全身无力1年余。晨起时无力症状较轻，活动后加重。否认甲亢病史。查体：未见明显的肌肉萎缩及肌张力异常，四肢肌力4级，四肢腱反射正常，肌疲劳试验阳性。最可能的诊断是
患者，女，30岁，妊娠6个月。疲乏倦怠，嗜睡懒言，四肢无力，近来胎动不安。
患者服药时，宜（ ）。
患者男，42岁，躯干、四肢出现红斑、丘疹，表面糜烂和渗出1个月。临床考虑为（）
男患，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端4～5级，腱反射稍减低，病理征（-），感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为（）。
患者男，40岁，因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗（具体不详），服药5d后出现上述症状。神经系统查体：右手鱼际肌萎缩，双下肢肌力减退，双下肢肌肉萎缩，四肢腱反射减弱，双侧病理反射未引出，四肢末梢型痛觉减退。对定性诊断有提示意义的症状和体征是（）
患者男性，45岁，因面部红斑、四肢酸痛无力2个月就诊。检查发现患者上肢上举不能过头顶。以下哪项检查最具有临床意义
患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。最可能的诊断是（）
患者男性，50岁，进行性双手无力及肌肉萎缩1年，下肢无力半年。体检：双上肢肌力3级，双下肢肌力4级。双手萎缩，双上肢肌束震颤。四肢腱反射亢进，病理反射（），感觉正常，其病变部位应在（）
男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。首选哪种药物治疗（）
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