1947年Jervis对受试者进行了苯丙氨酸负荷实验，发现正常人肝组织上清液能将苯丙氨酸转变为酪氨酸，但PKU病人的肝组织缺乏这种功能，从而揭示了PKU发病的生化基础是肝苯丙氨酸的代谢障碍。请问PKU患者缺乏的这种功能主要涉及以下哪种酶
A. 苯丙氨酸转氨酶
B. 苯丙氨酸脱羧酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸转氨酶
E. 酪氨酸羟化酶
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1947年Jervis对受试者进行了苯丙氨酸负荷实验，发现正常人肝组织上清液能将苯丙氨酸转变为酪氨酸，但PKU病人的肝组织缺乏这种功能，从而揭示了PKU发病的生化基础是肝苯丙氨酸的代谢障碍。请问PKU患者缺乏的这种功能主要涉及以下哪种酶
A.苯丙氨酸转氨酶 B.苯丙氨酸脱羧酶 C.苯丙氨酸羟化酶 D.酪氨酸转氨酶 E.酪氨酸羟化酶
答案
苯丙氨酸羟化酶缺乏性HPA，根据血苯丙氨酸浓度分为几型
答案
苯丙氨酸羟化酶缺乏性HPA，根据血苯丙氨酸浓度分为几型
答案
给予苯丙氨酸饮食（）
A.毛氏Ⅰ1 B.毛氏Ⅱ1 C.毛氏Ⅰ2 D.毛氏Ⅱ2 E.毛氏Ⅲ1 F.PO2降低、PCO2升高、pH正常
答案
低苯丙氨酸饮食
答案
新生儿血苯丙氨酸浓度持续大于多少为高苯丙氨酸血症(HPA)（）。
A.100umol/L B.110umol/L C.120umol/L D.130umol/L E.140umol/L
答案
苯丙氨酸羟化酶缺乏症以下需要低苯丙氨酸饮食治疗的标准是
A.Phe≥600umol/L B.Phe≥120umol/L C.Phe≥360umol/L D.Phe≥3600umol/L
答案
苯丙氨酸疏水性比缬氨酸强（ ）
答案
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是（）
A.0.1～0.2mmol／L B.0.2～0.4mmol／L C.0.4～0.6mmol／L D.0.6～0.8mmol／L E.0.12～0.6mmol／L
答案
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是
A.1～0.2mmol／L B.2～0.4mmol／L C.4～0.6mmol／L D.6～0.8mmol／L E.12～0.6mmol／L
答案
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