患儿女性，5岁。其姐姐9岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg／L。应采取的治疗措施是（）
A. 限制苯丙氨酸摄入量
B. 限制含铜量高的食品
C. 口服甲状腺片
D. 生长激素替代治疗
E. 加强训练，无特殊治疗
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患儿女性，5岁。其姐姐9岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg／L。应采取的治疗措施是（）
A.限制苯丙氨酸摄入量 B.限制含铜量高的食品 C.口服甲状腺片 D.生长激素替代治疗 E.加强训练，无特殊治疗
答案
肝豆状核变性主要确诊试验
A.尿三氯化铁试验 B.尿嘌呤分析 C.染色体分析 D.血清铜蓝蛋白测定 E.Guthrie试验
答案
肝豆状核变性主要确诊试验（）
A.尿三氯化铁试验 B.尿喋呤分析 C.染色体分析 D.血清铜蓝蛋白测定 E.Guthrie试验
答案
下述疾病应采取的有效预防方法是患儿女性,13岁,动行智能障碍1年,症状渐加重,诊断为肝豆状核变性。其弟弟现7岁,无不适主诉。应该采取（）
A.羊水细胞检查,如（）,终止妊娠 B.终止妊娠 C.血清铜蓝蛋白测定,如降低,限制铜摄入量,服用锌制剂 D.避免近亲结婚 E.生后数日做 GUTHRIE.试验,如（）,开始治疗
答案
6岁男孩，拟诊为肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）
A.丘脑黑质 B.大脑皮质 C.基底神经节 D.小脑半球 E.脑干网状结构
答案
男孩，6岁。拟诊为肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）
A.丘脑黑质 B.大脑皮质 C.基底神经节 D.小脑半球 E.脑干网状结构
答案
临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）
A.神经精神症状 B.肝病史或肝病症状 C.家族史阳性 D.角膜K-F环阳性 E.血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高
答案
女性，17岁。因倦怠无力伴手抖、学习成绩急剧下降就诊，入院检查确诊为肝豆状核变性，该病人的饮食原则正确的是
A.高铜、高蛋白质、高热量、高维生素饮食 B.低铜、高蛋白质、高热量、髙维生素饮食 C.低铜、低蛋白质、高热量、高维生素饮食 D.低铜、高蛋白质、低热量、高维生素饮食 E.高铜、高蛋白质、低热量、高维生素饮食
答案
最适宜肝豆状核变性患儿食用的食物为（）。
A.甜炼乳 B.牛奶 C.奶粉 D.豆浆 E.无苯丙氨酸奶粉
答案
肝豆状核变性（）
A.低渣膳食 B.低铜膳食 C.低热能膳食 D.高蛋白膳食 E.低盐膳食
答案
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