患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是
A. A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C. C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D. D、短链脂肪酸积聚
E. E、糖酵解和丙酮酸分解障碍
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患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是
A.A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.D、短链脂肪酸积聚 E.E、糖酵解和丙酮酸分解障碍
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男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍
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患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）
A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润 B.肝细胞充血、水肿 C.肝细胞玻璃样变性 D.肝细胞线粒体异常 E.肝糖原缺乏
答案
患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）
A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润 B.肝细胞充血 C.肝细胞玻璃样变性 D.肝细胞线粒体异常 E.肝糖原缺乏
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下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变
A.血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高 B.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高 C.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高 D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长 E.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高
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男孩，2岁半，系瑞氏综合征，病程3~4天。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主特征改变为：（）
A.肝细胞脂肪变性 B.肝细胞充血，水肿 C.肝细胞明显肿胀 D.肝细胞玻璃样变性 E.肝细胞滑面内质网增加
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肾病综合征患儿出现低钙血症，与下列哪项因素（）有关。
A.肠道钙吸收不良 B.活性维生素D水平下降 C.蛋白尿时钙常与蛋白质结合 D.以上均是 E.以上均不是
答案
患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是
A.呈去大脑强直状态 B.体温高热 C.脑脊液压力增高 D.脑膜刺激征阳性 E.脑电图呈弥漫性慢波
答案
瑞氏综合征的发病最根本的机制为
A.乳酸堆积 B.高氨血症 C.尿素循环障碍 D.脂肪酸堆积 E.急性线粒体功能障碍
答案
可出现“瑞氏综合征”的解热药是（）。
A.扑热息痛 B.布洛芬 C.阿司匹林 D.复方感冒药
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吉兰-巴雷综合征患儿最严重的并发症是
肾病综合征患儿最易发生的并发症是
2岁小儿，下列脑脊液检查中符合瑞氏综合征改变的是
最危及格林-巴利综合征患儿的合并症是
唐氏综合征患儿最主要的特征是（）
患儿男，8岁，因“肾病综合征”住院。现患儿尿中有大量蛋白质，水肿严重，出现腹腔积液和阴囊水肿，嘱卧床休息
唐氏综合征患儿首优的护理诊断是（）。
诱发肾病综合征患儿出现低血容量性休克的因素包括（）
诱发肾病综合征患儿出现低血容量性休克的因素包括（）
患儿男，6岁。因颜面水肿2周，拟诊"肾病综合征"收住院。现患儿阴囊皮肤薄而透明，水肿明显。对该患儿首要的护理措施是（）
男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为（）
瑞氏综合征的正确治疗是（）
瑞氏综合征的发病机制是（）
可引起瑞氏综合征的是
瑞氏综合征的正确治疗是
可引起瑞氏综合征的是
瑞氏综合征的正确治疗是（）。
可在12岁以下儿童引起“瑞氏综合征”的药物是（ ）
女孩，2岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）
低氧血症、高碳酸血症见于急性呼吸窘迫综合征
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