一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）

苯丙酮酸尿症是由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷，不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，而经转氨基作用生成大量苯丙酮酸。 （ 难度：2) 2岁小儿需要苯丙氨酸 苯丙酮尿症患儿应采取高苯丙氨酸饮食治疗。 苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（） 苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在 苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在 苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在 苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（） 苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）。 苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是 苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在 苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在 苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在 苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（） 苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶( ) 苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（） 造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（） 造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是 患儿2岁，生后半年发现智力落后,尿有霉臭味，8个月开始出现癲痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食,血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为 患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是