材料
男,16岁。半年前出现双手不自主抖动,伴有面部怪容,言语欠清,病情缓慢进展,双上肢舞蹈样动作,步态不稳。查体:神志清,精神一般,构音障碍,四肢肌力5级,双侧病理性阴性。
以下符合肝豆状核变性特点的是
A. 多成年起病,缓慢进展
B. 临床表现包括神经及精神症状,肝脏异常,肾脏受损,角膜色素环,骨质疏松,皮肤色素沉着等
C. 头颅CT可显示双侧豆状核对称性低密度影
D. 治疗包括减少铜摄入,促进铜排出,以及对症支持治疗
E. 本病早诊断、早治疗,一般较少影响生活质量和生存期
F. 晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速会致残甚至死亡
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