A.MODY1---因表达在肝脏,占2%-5%,表现为巨大儿和儿童高胰岛素血症, 且三酰甘油的水平较高,易出现糖尿病视网膜病变及糖尿病肾病,30年后仍有对磺脲类一定敏感性 B.MODY2---基因表达在胰腺和肝脏,发病早,多表现为无症状的、非进展性的、轻度空腹血糖升高,仅表现为糖耐量异常,糖尿病并发症少。很少需要药物治疗,妊娠期间需胰岛素治疗 C.MODY3----基因表达在胰腺和肾脏,多在25岁前起病,餐后血糖明显升高,三多症状明显,非胰岛素依赖的糖尿病, 并合并矮小及肝肾功能障碍。对 磺脲类药敏感 D.MODY4----基因表达在胰腺,常在35岁发病, 初次发病常伴有因胰腺外分泌功能障碍引起的发热腹痛、及腹泻等,肥胖和高胰岛素血症为表现,大多数采用饮食调节治疗,少数患者需用胰岛素