材料
某患儿,女,8个月,因“反复抽搐、表情呆痴4个月”来诊。每日抽搐2~3次。查体:体格发育正常,反应差,毛发浅褐色,皮肤白,面部湿疹,尿和汗液有异常的霉臭味。脑电图:较多棘慢波。
其发病机制是由于肝缺乏()
A. 酪氨酸羟化酶
B. α-L-艾杜糖酶
C. 酸性麦芽糖酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 葡萄糖-6-磷酸酶
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